发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
维生素K缺乏导致出血的原因是某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ谷氨酸残基需要羧化,其谷氨酸残基需要羧化为羧化γ-羧基谷氨酸更多Ca2 结合点,增加钙结合点,具有凝血生物活性。这种羧化过程需要维生素的依赖K羧化酶的参与,因此这四种凝血因子也被称为维生素K依赖因素。如维生素。K缺乏,这四种凝血因子没有活性,上述四种凝血因子只是无功能蛋白质,不能参与凝血过程,凝血功能障碍,导致出血。
主要特点是儿童突然出血,其他情况正常,无严重潜在疾病,血小板计数和纤维蛋白正常,血液中无纤维蛋白降解产物。注射维生素K1后,出血可在几小时内迅速停止。根据发病日龄和并发症,可分为两种类型。
1.早发性出血。少数婴儿在出生后出生或24岁h内出血多与孕妇用药有关,如抗凝剂(双香豆素)、抗癫痫药物(苯妥英钠、苯巴比妥)、抗结核药物(利福平、异烟肼)等。K功能。出血程度不同,出血部位不同,从轻度皮肤出血、脐残端出血到大量胃肠道出血和致命颅内、胸部或腹部出血。
2.典型的新生儿出血症。生后2~7天发病,多在第2天或第3天发病,早产儿可迟到2周。多见于母乳喂养儿童,出血程度不同,-一般为少量或中量出血,但部分轻度出血可为严重致命出血(如颅内出血)的前驱症状,少数病例可发生消化道或脐带大出血,导致休克。胃肠道出血(便血、呕吐血)最常见,其他脐带残留、皮肤出血压力最常见,压力大瘀伤,甚至发展为血肿 、穿刺长期出血、鼻出血、肺出血、帽腱膜、颅内出血、注射部位或手术伤口、尿血、阴道出血等。
健康新生儿生后2~自然出血5天,血小板和出血时间正常。如果凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,凝血时间正常或轻微延长,但出血时间正常,可以确诊。注射维生素K1或新鲜血浆等治疗有效,可作为辅助诊断。