发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
根据硬膜外和硬膜内脊髓血管畸形的不同部位，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，属于分类Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ另外包括海绵状血管畸形。
1.Ⅰ脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。
疼痛是脊髓动静脉畸形患者最常见的症状。背部或臀部的疼痛可能是其主要症状，有时患者会出现神经根痛。Aminoff和Logue报告42％病人抱怨疼痛a疼痛是其主要症状，33％患者有感觉障碍而不是疼痛，有些患者经常在针刺感觉减少区附近的皮肤分布区感到过敏，缺乏轻微的触觉和位置感。
三分之一的脊髓硬膜动静脉畸形患者有运动功能障碍。这些患者通常有与腰骶部脊髓相关的上运动神经元和下运动神经元的混合功能障碍。臀肌和腓肠肌的萎缩通常与下肢反射亢进相结合。体力劳动、长期站立和各种弯曲、弯曲、伸展或弯曲的姿势加重了静脉充血，加重了症状。
蛛网膜下腔出血在脊髓硬膜动静脉畸形患者中很少见。急性坏死性脊髓病可导致突然瘫痪(Foix-Alajouaine这可能是由于静脉血栓形成的突然回流。
脊髓硬膜动静脉畸形患者的典型病史之一是上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，以及疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性括约肌功能障碍。虽然动静脉瘘可能高于或低于腰骶部，但症状通常与腰骶部脊髓有关。80％患者可能是脊髓病，进展缓慢，不到10％～15％患者脊髓功能障碍严重，急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往延误。只有三分之一的患者在一年内做出诊断，三分之二的患者在症状出现三年后才做出诊断。
2.Ⅱ、Ⅲ硬膜中发生的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ(球状血管畸形)和Ⅲ脊髓(未成熟或广泛的血管畸形)位于脊髓。
脊髓内病变占所有脊髓血管畸形的比例10％～15％。髓内病变在性别分布上与脊髓硬膜动静脉畸形相似。年轻患者也可能发生髓内病变。国外研究报告75％髓内病变患者年龄小于40岁。46％颈部脊髓发生病变，44％发生在胸腰脊髓。
髓内动静脉畸形患者的临床表现明显不同于硬膜动静脉畸形。髓内动静脉畸形患者常发生髓内和蛛网膜下腔出血。可伴有或无急性神经功能障碍。76％患者在某一时期有出血，24％患者因出血而出现神经功能障碍。髓内出血在颈髓动静脉畸形中似乎更为常见。部分患者表现为无力、感觉障碍、括约肌功能异常、阳痿，常有髓内出血。20％髓内动静脉畸形患者可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤通常位于髓内动静脉畸形的主要营养血管。中胸病变患者的预后比其他部位差，这可能与该部位侧支血管较少有关。颈部病变患者预后较好。
3.Ⅳ 型临床表现Ⅳ在Barrow及其同事的报告Ⅳ医疗中心治疗的脊髓血管畸形中的型病变17％。
Ⅳ型病患者通常比较Ⅰ型病患者年轻。症状通常发生在40岁之前。Barrow在小组的研究报告中，动静脉血管畸形的一半是Ⅳa但是Mourier及其同事注意到63％的病人为Ⅳc类型畸形。大多数患者表现为进行性脊髓病和疼痛、虚弱、感觉和括约肌功能障碍，或蛛网膜下腔出血。它的分布在男女之间没有区别。
这些患者的脊髓功能障碍和Ⅰ类型病变相似。血管充血是由硬膜内静脉压升高引起的，Ⅳc型病变的压迫作用对脊髓和神经根的功能有显著影响。Barrow据推测，这些病变中的一些可能是后天发生的。在症状出现之前，有几份报告经历了椎管内手术和颅脊柱创伤，表明有些患者后天发病，其他患者为先天性病变。
4.据估计，这些病变占所有脊髓血管畸形的比例5％～12％，它们可能是家族性的或多发的。中枢神经系统海绵状血管畸形的发病率为0.2％～0.4％，估计有3％～5％脑脊髓海绵状血管畸形发生在椎管内。
脊髓海绵状血管畸形患者的平均年龄为35岁。患者可表现为急性神经功能障碍，通常与出血有关。由于血管急性扩张，他们经常并发出血。其他患者可表现为进行性和逐渐发展的神经功能障碍，严重功能障碍发作后有神经功能改善的趋势。也可能发生反复出血，出血后神经功能恶化可持续数小时或数天。
除病史、体征外，脊髓血管畸形的诊断主要是影像学诊断。
1.Ⅰ型诊断 在MRI血管异常，但腰骶部脊髓异常T2加权信号通常是唯一的异常发现。诊断脊髓硬膜动静脉畸形CTM它通常更敏感和特异性。与无造影相比，在增强CT脊髓背部外侧可以看到较大的卷曲血管。造影时，患者应仰卧检查硬膜内的静脉回流。在硬膜动静脉畸形中加强CT表现为完全阻塞者非常少见。在MRI它可以区别于髓内肿瘤。MRI它可以显示血液流动，这与脊髓周围弯曲和扩张的静脉一致。脊髓硬膜动静脉畸形患者MRI往往是正常的。如果病人的MRI结果正常，高度怀疑脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。
当在强化CT或MRI在上述诊断中，选择性脊髓动脉造影是确定诊断的方法。在血管造影过程中，可识别脊髓前动脉，也可确定与硬膜动静脉畸形相关的血液供应。应清楚地确定病变的所有营养动脉，以防止术后动静脉瘘交通支复发。有时，头部附近的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并可引起脊髓静脉高压和脊髓疾病。在这些患者中，有必要选择性地将颈外动脉和颈内动脉注射造影剂作为颈动脉造影来诊断这些不常见的疾病。
2.Ⅱ、Ⅲ 髓内动静脉畸形病变的诊断T1识别加权像上的流空标志。T2脊髓内经常有异常信号，脊髓周围的号，脊髓周围的髓病变周围的部分。脊髓动脉造影有必要确定髓内病变，但要区分Ⅱ型和Ⅲ类型病变并不总是有帮助的。选择性主动脉插管和椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影是确定髓内病变供应的营养动脉的必要条件。背部和腹部的根血管通过脊髓前动脉和脊髓后动脉分支提供动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可作为血管，以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅳ 磁共振成像有时显示大脊髓周围的流空迹象，主要表现为硬膜内明显的静脉回流，常出现在胸腰连接处、锥体附近和马尾辫附近。选择性血管造影可以显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。
4.海绵状血管畸形的放射影像学图像诊断 海绵状血管畸形具有特点。T1加权、T2混合信号强度的中心可以在加权和质子密度成像上看到。T1在加权过程中，可以看到该中心被低密度铁血黄素包围。这些病变通常没有显著增加。对有波动症状的患者进行连续磁共振扫描，病变体积可能会发生变化。脊髓造影和血管造影很少出现异常，通常无法诊断海绵血管畸形。有时有必要进行脊髓血管造影，以区分海绵血管畸形和其他类型的血管畸形。
