该病早期通常无症状,但可逐渐出现纵隔器官粘连或压缩症状,主要是上腔静脉梗阻综合征、静脉压升高、头部、面部、颈部、上肢水肿、颈部静脉充盈、胸壁上侧支循环静脉扩张。患者有头痛头晕、呼吸困难、发绀等症状。由于侧支循环的建立,梗阻通常可以逐渐减少,症状也可以改善或消失。病变涉及其他器官,可引起各器官梗阻的相应症状。如吞咽困难、咳嗽、气短、肺动脉压力引起肺动脉压力升高。肺静脉累及可导致肺血管充血、咯血、偶尔压迫膈神经引起膈肌瘫痪、压迫喉返神经声音嘶哑等。

       本病的诊断除依赖临床表现及影像学改变外,纵隔组织活检(开胸活检或纵隔壁活检)有重要价值。

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