显性颅裂(craniumbifidumapertum)又称囊性颅裂(craniumbifidumcysticum)或囊性脑膜膨出(cysticmeningocele)

颅裂的分类

 可分为:

     脑膜膨出:内容为脑膜和脑脊液;

     脑肿:内容物为脑膜和脑实质  不含脑脊液;

     脑膜脑囊肿:内容物为脑膜  脑实质和部分脑室  脑实质与脑膜之间有脑脊液;

     脑囊状肿:内容物为脑膜状肿:  脑实质和部分脑室  但脑实质与脑膜之间存在无脑脊液  

颅裂的临床表现

 颅裂多发生在颅骨中线  枕部和鼻根部易发  出生时生时,你可以肿块  随着年龄的增长而增长  位于枕部者  若为脑膜脑囊状肿出  颅骨缺损直径可达数厘米  肿块很大  实质感  不透光  不能压缩  哭的时候张力不变  覆盖肿块表面的皮肤变薄  破溃感染容易发生;如果是脑膜膨出  颅骨缺损直径较小  可小到几毫米  肿块较小  囊性感  能压缩  啼哭时张力可变  其他囊性颅裂的表现介于上述两者之间  位于颅底的囊性颅裂通常位于鼻根  表现为眼距增宽  眼眶变小  堵塞鼻腔会导致呼吸困难  并可引起泪囊炎;从筛板到鼻突出  形状可与鼻息肉相似;颅底颅裂压迫局部组织结构,造成局部功能障碍  也会影响相应的颅神经  颅神经损伤的症状和体征  位于颅盖部的脑膜脑膨出  脑发育不全可合并  脑积水等脑畸形  因此可能会出现肢体瘫痪  挛缩或抽搐等脑损害征象  其他脑畸形患者未合并简单脑膜膨出  无神经系统症状  智力发育也不受影响  

颅裂的诊断

 X摄影显示颅骨缺损  可诊断为囊性颅裂  CT检查可以清楚地显示颅裂位  大小  膨出的内容以及是否与脑发育不全合并  脑积水等  MRI检查可以更清楚地显示脑畸形和膨出物的各种内容  

颅裂的治疗

 手术治疗的目的是关闭颅裂缺损  切除肿块  一般来说,出生后半年到一年的手术更安全  位于颅盖者  颅骨缺损可暂时不修复  只需修复硬脑膜和缝合头皮  位于颅底的人  颅骨裂孔和硬脑膜通常需要开颅修复  有脑积水者  首先要做脑脊液分流  已有呼吸障碍或肿块表面变薄  应尽早进行手术  

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