发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
主要诊断要依据是肝脾肿大、腹水特征性广泛的腹壁静脉曲张。本征有三个重要特征：
1.年龄较轻。
2.静脉曲张的特点是静脉曲张位于侧胸、腹壁、脐以下，血流方向也自下而上。
3.虽然肝硬化，但肝功能没有明显损害。
肝静脉和下腔静脉造影是诊断的主要方法。
其临床表现主要包括两个方面：
1.肝静脉回流障碍表现为进行性肝脾肿大、食道、腹壁静脉曲张、腹水、肝区疼痛、腹痛等，黄疸罕见。在静脉血栓形成的急性期，可能会有不同程度的发热、肝区疼痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血和肝硬化。
2.下腔静脉回流障碍表现为下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢麻木。曲张静脉的血流方向是一致的。
