1.肝豆核变性 多见于青少年发病和阳性家族史。主要表现为肌肉矫直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白减少,尿铜增加。肝活检肝组织铜含量增加。CT扫描可以显示大脑扩张或大脑实质性软化炉。

肝性脊髓病容易与哪些疾病混淆?

       2.肌萎缩侧索硬化症 多发生在中年以后,进展缓慢,多表现为四肢运动神经元性瘫痪,手肌萎缩明显,常伴有肌肉颤动。它还可以累及尾组运动性脑神经、吞咽困难、构音障碍、舌肌和胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍或肝病。

       3.遗传性痉挛性截瘫 多发生在儿童期,双下肢痉挛性截瘫和剪刀步态进展缓慢,伴有轻度共济失调。随着年龄的增长,病情稳定或改善。家族史明显,无肝病。

       4.亚急性脊髓联合变性 中年发病,亚急性或慢性进展,病程长。临床表现为倦怠、乏力、舌炎、腹泻、皮肤粘膜苍白等贫血症状。脊髓后索和侧索的锥体束损伤征将来会出现。可伴有周围神经损伤,呈痉挛性共济失调步态,闭眼难征阳性。

       5.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液有寡克隆带,激素治疗有效

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       6. 急性脊髓炎:病毒感染引起的病变多累及颈部和上胸部的脊髓或全部,MRI 增强扫描表明脊髓病变有轻度斑片增强;

       7. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影、血管造影和脊髓CT、MRI,检查可以明确诊断。此外,还需要神经梅毒,HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ脊髓病鉴别。

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