戈登综合征有哪些表现及如何诊断？

       高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素、高血压是戈登综合征的主要表现。

       据Achard到2001年，全球至少有90例戈登综合征。病情严重程度不同，临床表现形式不同。一组69例报告，其中高血压37例，身材矮小15例，智力障碍4例。20岁以下的人37％20岁以上高血压患者82％有高血压。另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合征。病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例。男性28例，女性23例。发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁。有家族史的34/44例。有高血压的38例，血压范围140～220/90～120mmHg。血钠水平134～144mmol/L;血钾4.9～9.6mmol/L，多为5.6～8.0mmol/L;血氯102～119mmol/L;HCO3-14～31mmol/L(多为16～20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般处于正常水平或略低水平；血肌酐一般处于正常水平；心房利钠肽多处于正常水平。血浆肾素的活性已被测量(PRA)，血浆肾素活性水平低。给予限盐饮食，可以纠正上述紊乱。偶尔会出现门齿异常。也偶尔会出现高血压引起的中风。上海报道1例48岁男性患者血压140~170/90~105mmHg，血钾5.8～6.1mmol/L，血氯112～117mmol/L。限钠饮食后上述异常明显改善。

       如果有慢性高钾血症，当其他症状不明显时，应考虑该疾病的可能性。戈登综合征应考虑高钾血症和高氯酸血症中毒，血浆肾素活性低，肾小球滤过率正常，是否有高血压。