(一)病因

       本征的不清楚,但大多数学者认为这与胚胎期肺的异常发育有关。

       (二)发病机制

       肺芽形成期间,肺血管移位和血管引流畸形可能是由胚胎期静脉丛、大静脉系统和脐卵黄静脉系统之间的连接支残留引起的。心脏右移与肺体积减少和牵拉有关,是继发性变化。

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