核心提示： 肌肉张力降低，肌纤维震颤和反射消失。手内部肌肉通常是最早的，上升到前臂、上臂和肩带。严重的手部肌肉会导致爪形手畸形。
发病年龄31~50岁，儿童和老年人少见。
男多于女，曾有家族史报道。
进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和神经轴的位置有关。常见于颈下上胸段病变。
1.感觉症状
由于脊髓丘脑纤维中断丘脑纤维中断而丧失，由于早期后柱不受影响，轻触觉、震颤和位置感觉相对保留，属于疾病的特征，称为节段分离感觉障碍。可能有深痛，累及肩膀和手臂。当涉及到后索时，就会出现相应的深感觉障碍。
2.运动症状
病变扩展到前角细胞，导致运动神经元损伤，相应的肌肉瘫痪、萎缩、肌肉张力下降、肌纤维震颤和反射消失。手内部肌肉通常是最早的，上升到前臂、上臂和肩带。严重的手部肌肉会导致爪形手畸形。病变涉及侧索，下肢可有对称或不对称痉挛性轻瘫痪，反射过度，跖骨反向伸展。晚期可能会出现Horner它是由于中央外侧细胞柱内交感神经元的损伤。
3.营养障碍
由于关节软骨和骨骼的营养障碍和深度感觉障碍引起的反馈机制障碍，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液、超限活动、弹性无痛。X线显示关节骨软骨损伤破碎，可有半脱位。皮肤可，无汗，颜色变化，角化过多，指甲粗糙脆弱。有时会出现无痛性溃疡。胸部和脊柱经常侧凸或后突。膀胱和直肠括约肌功能障碍在晚期更为常见。病变影响髓延迟，导致吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，容易危及生命。
