皮肤损伤仅限于身体一侧,呈线性排列,尤其是肛门、外阴、腋窝、手足明显,掌跖也可见皮肤损伤。损伤是红斑、成群水泡、结痂和侵蚀。躯干部的皮肤损伤融合成斑块。损伤自然消退,留下轻微的变化和色素变化。以后可以在原地反复发作。有意识的瘙痒和灼烧感。紫外线照射、机械损伤、感染等可导致皮肤损伤加重。这个病人在家庭中有三代人。

       这种疾病在某些方面与家族良性天疱疮相似,是复发性水疱损伤和棘刺松解现象,病理和超微结构变化相似,但该疾病是单侧线性排列,早期发病,掌跖受累,被认为是一种新疾病。

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