发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜分离。
(二)发病机制
1.叶内型 比较常见，约占75％。大多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁，其次是右肺下叶基底段，上叶较少。隔离肺组织是不同程度的囊性或实际变化，与周围的正常气管支气管树缺乏交通。镜子显示，肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。如果隔离肺组织与正常肺组织交通，则可以看到脓性分泌物滞留在管腔内，相应的肺组织炎症细胞浸润，如中性多核细胞。隔离肺组织的血管通常是发育良好的弹性动脉，血管扭曲，管壁增厚，肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前一致性。
2.叶型 很少见，约占25％。大多位于左肺下叶的后基底段，也可位于纵向隔离或肠道下。隔离肺组织完全分离于胸膜包裹的正常肺组织，截面呈棕色海绵状。镜检显示肺组织发育不全，甚至囊肿。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通，因此肺组织炎症罕见。支气管大多有不同程度的扭曲和扩张。隔离肺组织的血液供应主要来自腹主动脉或其分支，左侧由下腔静脉、奇静脉或半奇静脉引流-右分流。但也有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流的人。
