蛛网膜囊肿是由于发育过程中蛛网膜分裂异常引起的，属于先天性良性脑囊肿病变。囊壁多为蛛网膜、神经胶和软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂和脑池，不累及脑本质。大部分是单发，但也有少数多发。这种疾病多无症状。体积大的人可以同时压迫脑组织和颅骨，产生神经症状和颅骨发育变化。这种疾病在儿童和青少年中更常见，男性更多，左侧更常见，右侧更常见。
蜘蛛网膜囊肿可分为先天性和继发性（创伤和感染后）两类。先天性蜘蛛网膜囊肿是由蜘蛛网膜周围的脑脊液形成的袋状结构，不与蜘蛛网膜下腔相连。由于蜘蛛网膜粘连，继发性患者在蜘蛛网膜下腔形成囊肿，包括脑脊液。
颅内型和脊髓型可分为颅内型和脊髓型。颅内型多位于脑表相关脑池。脊髓型可位于硬膜外、硬膜内或神经鞘膜，引起相关神经根症状和体征。
