周围的神经系统是指大脑和脊髓以外的所有神经结构  包括神经节  神经干  神经丛及神经终未装置  周围的神经系统包括脑神经和脊神经  也可分为躯体神经和植物性神经  恶性神经鞘瘤包括周围神经系统肿瘤;节细胞神经瘤;色素性恶性神经鞘瘤;丛状神经纤维瘤;蜥蜴肿瘤等  

       恶性神经鞘瘤多发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞  少数可能由神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变引起  四肢和颈部的发生率较高  颌面少见  其生物学行为低度恶性  术前确诊往往不容易  术后易复发  特别是循血操作转移

       诊断周围神经系统肿瘤
  ) 结合临床  脊髓可发生肿瘤  口腔  颌骨  颈部  纵隔  结肠  心脏  卤神经等  表现为无痛包块  肿块与神经干有关  
  )肿瘤无包膜  或有假包膜  浸润性生长  切面质地细腻  有坏死灶  
  )肿瘤由上皮细胞和梭形细胞组成  并相互移行  上皮细胞围绕薄壁小血管排列假菊形  黑色素颗粒见于细胞内  
  )免疫组化:vimentin  HMB      NSE  MBP和S-      (+)  
  )恶性黑色素瘤  黑色素神经鞘瘤  双向狡猾膜肉瘤等相鉴别  

       治疗周围神经系统肿瘤:

       主要治疗方法是手术  恶性神经鞘瘤对放  化疗不敏感  预后差  
       
       细胞神经瘤是一种良性肿瘤,起源于罕见的交感神经节  分化的神经节细胞  神经鞘细胞和神经纤维组成  因其罕见  其他肿瘤常被误诊  CT对节细胞神经瘤有一定的诊断价值  

       细细胞神经瘤通常起源于腹膜后  后纵隔  腰椎和骶椎旁边  胚胎第  周时  神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质  嗜铬细胞分化成髓质  很少有人分化成交感神经节细胞  所以肾上腺也是它的好发部位  可发生于  ~    岁  在儿童和年轻人中很常见  男女发病率无差异  细胞神经瘤生长缓慢  临床症状往往不明显  即使发生在肾上腺髓质中  肾上腺素不分泌过多  去甲肾上腺素引起高血压  体检或其他疾病检查时经常被偶然发现  肿瘤已经相当大了  

       神经源性肿瘤是最常见的原发性后纵隔肿瘤  绝大多数发生在后纵隔脊柱旁沟  少数肿瘤可部分发生在椎间孔内  使肿瘤呈哑铃状生长  良性病理占多数  包括神经鞘瘤  神经纤维瘤和节细胞神经瘤  恶性神经鞘瘤(神经肉瘤)  神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤  从副神经节发生的良性较少见  恶性嗜铬细胞瘤  能分泌肾上腺素  临床上呈波动较大的高血压  肿瘤易发于绿色  中年  儿童常见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤  神经纤维瘤多发  除纵隔外  可见于其他神经  同时伴有多发皮肤结节  紫斑及骨变化  被称为神经纤维瘤病  

       周围神经系统肿瘤的影像学表现:

           X线表现:
       ①肿瘤呈圆形或椭圆形  边缘多光滑  整齐  有时可以分叶  向一侧突出  多位于脊柱旁  
       ②侧位上  肿瘤位于后纵隔  经常与脊柱重叠  
       ③肿瘤附近的骨变化  包括椎体压迫  侵蚀  增宽肋间隙  肋骨的压迫  侵蚀和椎间孔扩大  确定神经源性肿瘤有价值  而且可以大致提示良  恶性  为此  注意胸椎片  
           CT表现:
       ①肿瘤位于后纵隔椎旁  
       ②肿块多为均匀的软组织密度肿块  边缘光滑  
       ③钙化在肿瘤中很少见  成神经细胞瘤发生  神经节细胞瘤和神经节细胞瘤  
       ④囊变或脂质丰富可发生在肿块中,密度降低  
       ⑤神经纤维瘤和神经鞘瘤多为圆形  神经节性肿瘤纵向生长  分叶者多见于恶性肿瘤  
       ⑥相邻椎间孔扩张是神经源性肿瘤可靠的象征  肿瘤也可引起肋骨等相邻骨质  椎体压迫性变化  邻近骨质不规则损伤提示恶性肿瘤  
       ⑦胸膜下结节和胸积液是恶性肿瘤的另一种表现  
           MRI表现:
       ①后纵隔椎旁肿块  类圆  卵圆或分叶状  有些肿瘤可以突入椎管,呈哑铃状  相邻椎体的压迫性变化  可扩大椎间孔  
       ②肿块呈长T  低信号和长T  高信号  若内有囊变  囊变区较长T  和T  信号  
       ③肿瘤中也可见无信号钙化炉  但显示效果不如CT  
       ④注射Gd-DTPA后  肿瘤实体明显强化  

       纵隔椎旁软组织密度或信号肿块  边缘光滑  圆形或分叶  提示为神经源性肿瘤  如果相邻椎间孔增加  是诊断的有力证据  此外  也有邻近骨压迫性的变化  同时,钙化或骨损伤  胸腔积液或胸膜结节  则提示为恶性神经源性肿瘤  尤其是儿童  

       周围神经系统肿瘤的鉴别诊断:

       食管肿物和裂孔疝应与和裂孔疝  降主动脉瘤  胸椎肿瘤和脓肿  胸腔异位肾等鉴别  

       神经纤维瘤多发生在皮下  可单发也可多发  多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤  神经纤维  除了肿瘤的神经部位,一些肿瘤被肿瘤压迫  但在神经纤维瘤中  神经纤维在肿瘤肿瘤内  这部分神经纤维束全部膨胀  因此,神经鞘瘤中的神经纤维只被肿瘤压迫  也可以摘除不切断神经  但是神经纤维瘤中所有的神经都卷入了  与神经鞘瘤不同  两者都可以恶变  其恶变的特征是细胞密集  多形性  细胞核分裂像增加  血管增生  类似于纤维肉瘤的肿瘤  恶性神经鞘瘤从发生在儿童和青少年  病程长  一般在  年以上  点击查看神经皮肤综合征指南  

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