原发性皮肤淀粉样变性有哪些表现及如何诊断？

       苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型的皮肤损伤发生在腔前，皮肤颜色正常到黄褐色，大小约I～3mm，表面往往有一点鳞片，顶部往往过度角化和粗糙；丘疹密集成，但往往不融合，有意识地剧烈瘙痒。有时丘疹沿着皮肤图案呈珠状排列，这是相当独特的。它也可以融合成斑块，表面呈疣状，类似于肥厚的扁平苔藓或慢性简单的苔藓，但仍然可以识别斑块表面的丘疹，棕色丘疹也可以在斑块的边缘看到。随着时间的推移，皮肤损伤可以逐渐扩展到小腿屈曲侧、大腿、脚踝和脚背，偶尔也会影响前臂伸展侧、腹部或胸壁。斑点淀粉样比苔藓样淀粉样更罕见，其特点是点色素斑聚集成波纹或网状棕色色素斑，对称分布在背肩胛骨、小腿、手臂、乳房和臀部，中度瘙痒，炎症后容易误诊为色素沉着。有时苔藓样和斑点可以同时存在，并可以相互转换，称为双相或混合皮肤淀粉样变化（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。慢性后，这种疾病往往多年，可自行消退，但仍可复发。

       淀粉样蛋白大多沉积在真皮乳头上，不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变相似。两者的主要区别在于表皮变化的差异。前者表皮棘层肥厚，角化过度，后者无变化，但色素失禁较明显，淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白为均质、轻度嗜酸性团块，有裂缝，是固定脱水过程中淀粉样蛋白收缩引起的。HE当染色不确定时，可使用刚果红、结晶紫或硫代黄素T特殊染色。过去认为，石蜡片用碱性刚果红染色后，在偏振光镜下观察到淀粉样蛋白呈绿色双折射是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。然而，据了解，同样的染色反应也可以在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性和啉症中看到。幸运的是，淀粉样变和上述三种疾病可以在临床上区分。最近，有报道称，一些棉染料，如塔红和Ri猩红5号染色，在偏振光下检章切片，据说敏感性与刚果红相同，但特异性更高，对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力，有待进一步证实。

       根据典型的皮肤损伤、皮肤组织病理检查、结晶紫、硫代黄素T或者刚果红色特殊染色，一般不难诊断；必要时，可以诊断具有特殊结构的淀粉样原纤维。本病临床上应与神经性皮炎、结节性瘙痒、肥厚扁平苔藓、炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性和啉症相鉴别。