发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
胚胎期后，主静脉、下主静脉和上主静脉的分支在两侧形成静脉环。胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿过腰部，也称为肾环，通过输尿管；当主静脉萎缩时，血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后形成，因此输尿管位于下腔静脉前。如果后主静脉不萎缩，取代肾环后部，肾环前部成为下腔静脉，使输尿管位于下腔静脉后部；如果静脉环的腹部不消失，由于背部和腹部有右下主静脉，右输尿管位于双下腔静脉之间。
(二)发病机制
本病的实际畸形主要是下腔静脉发育异常，而非输尿管发育异常(图1)。
典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉，然后从内到外沿正常路径到膀胱。肾盂和上部输尿管扩张，但一般无梗阻。Bateson等(1969)将下腔静脉后输尿管分为两种临床类型:Ⅰ类型，肾积水和梗阻，梗阻近端输尿管呈鱼钩状，如图2所示；Ⅱ类型，无肾积水或只有轻度肾积水。这种输尿管在更高的位置进入腔静脉后，肾盂和输尿管几乎处于水平位置，无扭曲。如果有梗阻，则是由于位于腔静脉侧壁的输尿管受到椎旁组织的压迫。Ⅰ型梗阻位于髂腰肌缘，即输尿管先向头侧，再向腔静脉。
