核心提示: 原发性侧索硬化没有有效的治疗方法,只能根据症状和支持治疗来缓解症状。根据患者的具体症状选择药物,支持治疗是加强患者的营养,预防并发症等疾病的发生。

    对于原发性侧索硬化,目前还没有有效的治疗方法和药物。唯一有效的方法是根据不同的症状选择治疗症状的药物来缓解疾病。然而,患者和朋友不必太担心。只要他们按照医生的建议服药,他们的病情就能得到有效控制。
    【诊断】
    1. 隐袭起病,逐渐进展,多发生在中年,男多于女。一般没有客观的感觉障碍。
    2. 不同类型的临床表现
    (1)肌萎缩侧索硬化:比较常见。
    ①一侧手部小肌肉的萎缩、虚弱、逐渐影响对侧手部肌肉和前臂、上臂、肩胛骨等部位的肌肉群,以及肌束震颤等运动神经元性瘫痪症状,但肌腱反射亢进。
    ②双下肢呈上运动神经元性损伤的典型症状,偶尔出现在一侧上下肢。
    ③当涉及脑干时,可能会出现吞咽和发音障碍,舌肌萎缩伴有明显的舌肌纤维颤动,张口困难,咀嚼无力,咽壁反射亢进。
    ④有些患者可伴有强哭强笑等精神症状。
    (2)进行性脊肌萎缩:四肢对称运动神经元性瘫痪,但病初萎缩仅限于四肢或四肢的某一部分。
    (3)原发性侧索硬化:四肢对称运动神经元性瘫痪,少数可伴有假球麻痹。
    (4)性球麻痹:真性球麻痹无肢体症状。
    (5)青少年家族性进行性脊肌萎缩:为隐性或显性遗传,类似肢带型肌营养不良,但有肌纤维震颤,有时伴有脊柱侧弯和弓形足。
    3. 辅助检查。①肌电图呈典型的失神经性变化,偶有高波幅、长波形。②肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理变化。
    4. 应注意颈椎病、癌症或糖尿病脊髓病引起的症状性运动神经元病,以及脊髓肿瘤和多发性硬化。
    【治疗】
    1.目前还没有有效的治疗方法,主要是对症治疗和支持治疗。如果肌肉张力明显增加,可以选择苯海索(安坦)、地西盘(稳定)、妙纳(50mg~100mg/日,分次口服)。如有呼吸肌麻痹或球麻痹,可分别给予辅助呼吸和鼻饲。
    2.神经营养药胞二磷胆碱,bfgf(碱性成纤维细胞生长因子1600u)或gm11(神经节苷脂m一1,20mg ~40mg)肌内注射,1~2次/日。
    3.最近有人报道力如太(riluzole )50mg,2次/日治疗可延长患者生命。
    4.一般支持治疗,注意营养。加强各种伴发病、并发症和瘫痪肢体的康复。
    原发性侧索硬化后没有有效的治疗方法,所以如果你想远离这种疾病,你必须做好充分的预防工作。良好的生活习惯不会给任何疾病一个机会,所以预防远不止一种疾病。

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