它在大阴唇中很常见，有时会影响整个外阴。这种淋巴管瘤在儿童中很常见。检查时，可以看到外阴皮肤有单个或多个浅红色或灰白色囊性结节或疣状物体，大小不同。肿瘤表面可出现水泡，压迫肿瘤破裂，淋巴液流出。可伴有皮肤弥漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不会自行消退，通常会继续生长和扩大。淋巴管瘤很大，导致畸形甚至死亡。
1.单纯性淋巴管瘤 常见的外阴淋巴外阴淋巴管瘤，表现为从针头到豌豆的大水泡，半透明或乳白色，通常排列成线性，如带状疱疹。它的质地柔软，可以是单发或多发，肿瘤较小，可以没有任何症状，当它增加或破裂时，下降的感觉，从肿瘤溢出淋巴。
2.外阴海绵淋巴管瘤 弥漫性生长，质地柔软，表面略高，边界不清楚，并向后扩展到会阴。一般无症状，偶尔伴有瘙痒或蚂蚁行走。硬度如脂肪瘤，波动，如海绵，有时是皮下组织肿块或弥漫性肿胀，除非伴有血管瘤，一般表面无颜色变化。
3.囊性淋巴管瘤 通常是多房性囊肿样、质软、张力性皮下肿块。常见于颈部，偶尔发生在腋窝、腹股沟和腹膜后部。
根据临床表现可初步诊断，结合各型临床表现，穿刺后有淋巴液流出，组织病理检查可见充满淋巴液的大小不一扩张淋巴管腔，可以诊断本病。明确诊断需依靠活组织病理检查确诊。
