新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       无症状者是否治疗仍存在争议，应单独治疗。有症状者应接受治疗。

       1.症状治疗 低血糖症与红细胞增多症密切相关应测量血糖，高胆红素血症应进行光疗。其他治疗方法包括保暖、吸氧、输液等。

       2.部分换血疗法 根据个体情况选择。

       (1)注意以下三个问题:

       ①静脉血细胞比容值。

       ②确定孩子是否真的没有症状。

       ③婴儿日龄。

       对有症状的本病儿童进行部分血液交换治疗是无争议的，无症状儿童的静脉血细胞比容0.65～0.70，应密切观察；如果超过0.70，大多数临床医生接受治疗，以避免并发症的风险。前面提到的是婴儿出生后的第一次2～12h血细胞比容上升，故在决定部分换血治疗时要考虑患儿生后的日龄。

       (2)方法:新鲜冻干血浆可用于部分换血疗法稀释液体。20％人血白蛋白或生理盐水将静脉血细胞比容降低到安全值，约0.55。

       ①换血计算：换血量=总血容量×[实际血细胞比容(HCT)-预期血细胞比容(HCT)]/实际HCT

       计算新生儿血容量85ml/kg。

       ②方法:换血多，脐静脉插管或从周围动脉(如颞浅动脉、胫后动脉)抽血，替代血浆从周围静脉输入。

       3.放血法 由于红细胞增多，儿童血容量可能正常，放血可引起低血容量休克，应谨慎使用。如果血容量增加，可以从静脉排出10％。

       4.右旋糖酐治疗 对于换血有困难的人，可以静注低分子右旋糖酐，疗程5～7天，可降低血粘度，改善微循环，减轻症状。

       (二)预后

       这种疾病的预后报告是不同的。有报道称，有症状的儿童在部分血液交换后最近有疗效，但对长期预后影响不大。对于无症状儿童，预防性部分血液交换疗法对近期和长期预后无效。据报道，该疾病的儿童在7岁时写作、计算和大型运动技能得分明显较低，表明该疾病可能有轻微的后遗症，但这种结果不能排除原发疾病的影响。