外阴白化病有哪些表现及如何诊断?

       外阴局部白化病无意识症状。外阴皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛。外阴和大阴唇的皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇和阴道粘膜呈鲜红色。其他患者表现为细丝淡黄色或银白色头发、虹膜浅蓝色和瞳孔红色。他们经常有畏光、流泪、眼球震颤散光的症状。全身皮肤呈乳白色或粉红色,柔软干燥。由于缺乏黑色素保护,皮肤容易发生急性和慢性阳光损伤,容易发生鳞状癌和基底细胞癌。

       可根据先天性疾病和临床表现进行诊断。出生时有纯白色或粉红色斑点,阳光照射后易发生皮炎,局部状态明显。组织病理学是基底层有透明细胞,数量和外观正常。银染色证明表皮缺乏黑色素;头发变白或浅黄色;虹膜粉红色,瞳孔红色,畏光。

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