小儿结缔组织病有什么样的临床症状？

       每个父母都希望他们的孩子健康，过自己的生活，玩，玩游戏等等。但对于那些患有儿童结缔组织疾病的孩子来说，这似乎是不可能的。那么，儿童结缔组织疾病的临床症状是什么呢？

       早期临床表现

       早期症状轻微，如雷诺现象、肌肉疼痛、关节疼痛、疲劳、高球蛋白血症检查、抗核抗体可疑阳性，经数月或数年后确诊为典型表现。雷诺、手和手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力（无疼痛或触摸疼痛）可被诊断为肌炎。胸膜炎、心包炎也可作为早期症状，如发热、关节疼痛、红斑皮疹，可诊断为SLE。儿童早期肾脏、心脏受累和血小板减少症在本病早期比成年人更为常见。早期也可以是呼吸困难肺部受累的表现，淋巴腺病拟诊断为淋巴瘤患者。

       主要临床表现：

       1.皮肤病变： 几乎每一种MCTD所有的病人都有皮肤受累。最常见的是手肿胀，占手肿胀的比例66％～88％，特别是手指呈锥形头尖腊肠样，皮肤绷紧、增厚并伴显着水肿，这是皮肤胶原增加所致。但不伴明显硬化，肿胀不过腕，可合并毛细血管扩张征。狼疮样皮疹包括急性两颊皮疹;弥漫性，非痂皮性，红斑性病损;及(或)慢性盘状皮肤病损; 网状青斑。其他包括指节萎缩性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非疤痕性脱发及色素异常，面和手脱屑性毛细血管扩张症和指甲周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。

       2.雷诺现象：达90％～100％，肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

       3.关节病变：占87％～100％患者有明显的关节炎，多关节疼痛。关节一般无畸形，有时偶尔会出现类风湿性关节炎畸形，少数关节侵蚀、畸形。但大多限于手、手腕或脚，可伴有皮下结节。

       4.肌肉症状：肌肉病变为近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60％～75％，肌电图异常，局灶性炎症性肌炎，肌纤维退行性变。

       4.肺表现：部分临床无呼吸道症状，无症状70％现有肺功能异常和(或)X线路检查异常。可伴有少量胸部积液和呼吸困难。约三分之二的患者肺弥散功能下降，一分之二的患者有限制性通气功能障碍、少数胸膜炎、非间质纤维化和肺动脉高压。肺功能测定3/4病例受损，最常见的是一氧化碳弥散功能障碍和肺活量下降，呼吸有限。一些运动性呼吸困难和肺动脉高压可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线性摄影可以看到肺基底部网状结节的阴影和改变位置的肺的实质性变化。

       5. 消化道性能：消化道累及占用70％，可以看出，食道扩张和远端食道蠕动减弱，进食后会出现窒息和吞咽困难。十二指肠扩张和大肠憩室报告肠壁囊样积气。肠功能障碍导致疼痛性痉挛、胀气、便秘和腹泻交替和吸收不良。也可能有广泛的胃肠道疾病。

       6. 心脏表现:儿童心脏受累比成人更常见，心脏病变约30％有心包炎、心肌炎、心律失常、心功能不全、完全传导阻滞、节律紊乱、心力衰竭等瓣膜病变，也有二尖瓣闭锁不全、狭窄等瓣膜病变。据报道，主动脉瓣闭锁不全导致心力衰竭。

       7. 肾表现:肾累少，约5％～25％，肾穿刺表明弥漫性膜增生性变化、弥漫性膜肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。肾损伤表现为蛋白尿和血尿，28％患者有血尿、蛋白尿、管型尿，肾功能衰竭严重，可死于进行性肾功能衰竭。

       8.神经病变：约占10％，除多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病外，三叉神经痛最为常见。

       9.血液系统：中度贫血，白细胞减少，Coombe阳性溶血性贫血和血小板减少症较少，严重的血小板减少症患者需要脾切除术，可因颅内出血而死亡。

       10.其他：约30％病例包括肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。肝功能异常严重的人很少此外，还可伴有干燥综合征(7％～50％)或桥本甲状腺炎(6％)。

       以上内容是介绍儿童结缔组织疾病的相关临床症状。如果我们对临床症状有一定的了解，它将对我们判断我们自己或朋友是否患有儿童结缔组织疾病有很大的帮助。我希望如果上述类似的疾病症状，最好去相关的正规医院做一些相关的检查。

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