1.窦前性阻塞的其他原因，如先天性或复发性肝纤维化，多发性10岁前儿童多伴有多囊肾。肝活检显示门脉区大量纤维组织增生，主要展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞、肝内肝静脉分支阻塞、肝区突然疼痛、肝进行性肝大、顽固性腹水等。
3.长期服用硫唑嘌呤引起的窦性或肝内窦后性阻塞，6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化引起门脉高压，应仔细询问病史进行鉴别。
4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。
