性早熟发病机制

       你知道性早熟的发病机制吗？很多人一定不知道。对于一种疾病，了解其发病机制相当于拥有一种强大的武器来对抗它，所以朋友们，不要犹豫，让我们一起学习。

       1.真性性早熟    真正的早熟是青春期的真正提前，下丘脑-垂体-提前激活性腺轴功能。LH对GnRH脉冲分泌的反应及其形式已达到青春期水平。

       (1)特发性早熟:由于神经内分泌功能障碍，疾病过早开始GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。本病包括散发性(占大多数)和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父亲遗传给儿子，可能是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现，是LH-R基因激活突变导致家庭性男性早熟。胚胎期发育LH-R突变开始表达后，儿童出生时可见大阴茎，3~4岁时性早熟明显，其发病机制为突变LH-R过早地激活G刺激蛋白质Leydig细胞合成分泌大量雄激素。LH-R女性不表达基因突变，可将致病基因传递给男性子代。

       (2)继发性早熟:继发于中枢神经系统疾病。下丘脑肿瘤，如间脑错构瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH神经通道的分泌，使GnRH分泌增加，有些肿瘤本身可以释放GnRH分泌的细胞。患有这些肿瘤的儿童以性早熟为首发症状，并伴有头痛、癫痫或视力变化等肿瘤压迫引起的症状。此外，脑炎、结核病、头部损伤或先天性畸形（如脑发育不全、小头畸形、脑积水）会破坏下丘脑和垂体通道，或下丘脑失去更高的中枢控制和活动，诱发性早熟。

       2.假性性早熟    假性早熟是由非神经内分泌引起的性早熟。本征是非促性腺激素依赖性早熟，但血液中非中枢依赖性激素增加的结果。性激素来源的可能性：①医源性或人为误用性激素过多；②雌(雄)激素促进性征早期发育，不是因为下丘脑-垂体-睾丸(卵巢)是由非垂体来源的促性腺激素刺激引起的。

       发病机制对疾病非常重要。对我们来说，它更重要。我们必须清楚地了解上述早熟的发病机制，以便对抗性早熟。