(一)治疗
对于肾功能衰竭、脱水、发育障碍等严重肾脏发育不全或单侧肾脏发育不全的患者，单侧肾脏发育不全的患者可能没有症状。无症状者不能治疗，如肾功能不全可行的饮食指导、透析或肾移植治疗。
节段性肾发育不全主要表现为高血压症状，如单侧肾切除术或肾部分切除术；如果双侧病变和肾功能不全，应考虑药物控制。有时可以使用透析和肾移植。控制反流可以防止进一步的肾损伤，但可能无效控制血压。
肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。
(二)预后
在对侧肾功能良好的情况下，切除肾脏，术后血压大多恢复正常，一般在短期内恢复正常，术后视力也在短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。
