局限性胸膜间皮瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       局限性胸膜间皮瘤细胞的来源是未成熟的间质细胞，存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，而不是胸膜间皮细胞。因此，最好的术语是“胸膜局限良性(或恶性)纤维瘤”。此外，间接证据是观察患者无石棉接触史，与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，后者超过60％患者有石棉接触史。多为良性和潜在恶性，30％有恶变，伴有胸腔积液易复发，多为上皮型或混合型。临床上很少见。

       1.局限性间皮瘤分为上皮型、纤维型和混合型。

       2. 大多数良性局限性胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏胸膜或叶间胸膜，结节缓慢生长。突入胸膜腔，带蒂生长，胸膜表面附着无蒂。生长在肺实质中的人并不常见，但在肺中BLFT仅少数与胸膜有关，多数为小叶间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内，良性BLFT也可见于各部位的壁胸膜，但这些部位的肿瘤、叶裂或长肺常被提示为恶性。

       (二)发病机制

       胸膜良性间皮瘤是一种硬质包膜、黄色茎状肿瘤，表面有许多血管分布，主要是静脉，有时肿瘤局部侵入肺和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜70％，而30％长自壁层。显微镜的特点是纺锤细胞均匀伸长，胶质和网状纤维结构数量不同，形成多个不同尺寸的胶原束区(图1)。

       这些肿瘤细胞的来源尚不清楚。肿瘤可能生长在胸膜下组织，但有些人认为肌皮细胞是这些肿瘤的来源。假设恶性或良性胸膜间皮瘤来自间皮下结缔组织中的各种潜在细胞，也可能从间皮下发育成纤维细胞和表面间皮细胞。这些纺锤样细胞有微小的核多型现象，缺乏丝分裂，可能有坏死或玻璃样变。良性间皮瘤预后良好，病变有蒂，病变有限，不侵犯肺及周围结构；细胞核多型或丝分裂率高，无包膜者预后不良。但如果不及时治疗，这些肿瘤可能会局部侵犯和挤压重要的生命器官，通常在诊断后2~3年内死亡。