什么是色素性荨麻疹？

       英文称为色素性荨麻疹urtica pigmentosa。色素性荨麻疹通常发生在儿童身上，儿童的免疫系统和其他系统尚未完全发育。色素性荨麻疹的大小和数量不一定是，或多或少。虽然色素性荨麻疹多发生在儿童身上，但也可发生在成人身上。临床上，色素性荨麻疹分为良性和恶性，良性分为皮肤、系统和内脏。

       色素性荨麻疹是一种肥大细胞疾病，包括圆形或椭圆形色素斑或色素性结节。抓挠和摩擦后，它会变红和肿胀，这通常发生在童年。1969年Nettie ship首先，描述本病的皮肤表现，称为慢性荨麻疹，棕色斑点，Unna指出本病与肥大细胞的关系，Ellis第一份报告显示，除皮肤外，肝脏、脾脏、骨髓、淋巴结等其他器官都可以浸润肥大细胞。这通常是一个良性的过程，儿童皮疹可以自行消退。当成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯，可能是慢性进行性病程，少数病例恶性转移，但大多数属于良性。

       色素性荨麻疹的病因不明，皮肤损伤中肥大细胞较多，因此色素性荨麻疹被认为是肥大细胞的肿瘤。色素性荨麻疹患者的肝、脾、淋巴结和骨髓中也可能有许多肥大细胞，因此被列为网状内皮组织肉芽瘤疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可与先天性有关。痤疮、注射破伤风、抗毒、水痘或麻疹甚至精神刺激可促进这种先天性异常疾病的发生。皮肤色素沉着是由黑色素增生引起的，斑块和结节是由肥大细胞的大量聚集引起的。路易士三联反应表明，摩擦性皮肤损伤部位可促进肥大细胞释放组胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张性和渗透性，因此局部出现风团皮疹。由于色素性荨麻疹在某些人群中很常见，可以看出家庭患者和1~2名父母患有这种疾病，因此被认为是隐性遗传性的。

       色素性荨麻疹的所有特征性肥大细胞都聚集在真皮浅层的胶原纤维之间，也可以出现在血管、毛囊、汗腺和组织间隙周围。色素性荨麻疹肥大细胞的颗粒由粘多糖组成Giemsa与甲苯胺蓝异染，如果颗粒丢失，肥大细胞不易识别。

       色素性荨麻疹在色素斑的皮肤损伤中，真皮上部有稀疏的肥大细胞浸润，主要分布在血管周围。肥大细胞呈梭形核，类似于纤维细胞，伴有核嗜酸性细胞。可以看出，少数嗜酸细胞在其上表皮基层增加黑色素。在结节损伤的皮肤损伤中，整个皮肤中有大量密集的肿瘤样肥大细胞浸润，常见明显颗粒。

       色素性荨麻疹的诊断并不难。如果有色素沉着性皮肤损伤，如果皮肤损伤处有轻微摩擦，就会出现红色。同时，皮肤损伤处会出现风团。色素性荨麻疹多为良性，通常有自限性。色素性荨麻疹发生后，50％以上病人会自愈。患色素性荨麻疹后，应避免海鲜、辛辣、刺激性食物等组胺含量较高的食物。