视网膜毛细血管血管瘤有哪些表现及如何诊断？

       一般临床使用von Hippel病分为5期：

       1.初期 小血管瘤或毛细血管纠缠在周围的眼底。有时肿瘤很小，检查眼镜不容易发现。通过眼底血管荧光造影，可以看到小动脉和小静脉之间的毛细血管网。

       2.血管扩张和血管瘤形成 这种疾病主要发生在眼底颞侧视网膜，受影响的视网膜动静脉愤怒、迂回、血管循环到周围部位。可以看出，动静脉连接处的毛细血管高度扩张为球状血管瘤，然后逐渐增加，可达到2~3PD以上(图1)。肿瘤呈红色，呈圆形或卵圆形。第一期和第二期由于血管瘤大多局限于周围部位，患者往往感觉不到。

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       3.渗出及出血期 血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出，可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久，渗出液中水分被吸收，脂质沉着，血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及黄斑时，视力明显损害。

       4.视网膜脱离期 随着血管瘤的不断增加，渗出也逐渐增加，视网膜渗出脱离。

       5.晚期 可完全丧失继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩。

       本病初期毛细血管高度扩张和微小球状血管瘤多发生在眼底颞侧周围的视网膜上，可作出早期诊断。如有疑问，应进行眼底血管荧光造影。进入第二期后，血管瘤非常明显(图1)，动静脉高度扩张迂曲，与之相关，诊断并不困难。