(一)病因

这种疾病的病因尚不清楚。研究表明,儿童患者可能与巨细胞病毒感染有关。细胞转化因子α(Trasforming growth facter alpha)它可能在成人和儿童中发挥作用AIDS有类似的病人Ménétrier肥厚性皱褶可能与巨细胞病毒感染有关。Larsen复习文献,随访三个家庭后,认为这种病与遗传关系不大。
(二)发病机制
巨大常用于文献(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉和水泡(bulbous)等等名词来描述胃粘膜的外观。病变可以是有限的,也可以是广泛的。一般累及的部位是胃的泌酸区,即胃底胃的泌酸粘膜,但也会累及胃窦,甚至是十二指肠的近端。胃柔软光滑,有大肿胀无弹性的皱纹。分开深沟。肥大的皱纹可以达到1.5cm宽,3~4cm高。胃的重量可以增加到1200g。大部分切除的胃比较重500g。巨大的皱褶大多是大弯曲的,有些广泛有限,与正常粘膜的连接可以是突然的,也可以是逐渐的。粘膜表面有渗出或侵蚀。它看起来像结节或息肉。通常由于大量的粘液覆盖而看不清楚。
显微镜下看到的主要是表面上皮的增生,使腺窝明显延长和弯曲。随着皱纹的明显增生,粘膜向上折叠,粘膜肌肉和血管肉和血管。两个皱纹之间的基底粘膜可以正常或变薄。胃底腺又长又直。壁细胞外观正常,分布在某些区域,但腺囊扩张可以在其他部位看到,大多数分泌粘液的细胞。粘液细胞约占整个粘膜的1/3。在严重的情况下,所有的腺管都变成了腺窝。囊可以穿透粘膜肌肉,进入粘膜下层。Maimon粘膜的变化与慢性膀胱炎的隐窝非常相似。

可以看出,中性粒细胞管型、淋巴细胞浸润在固有层和粘膜肌层中,嗜酸细胞非常突出。胃萎缩的肠上皮化在这种疾病中并不常见。粘膜肌肥厚,固有肌层也可纤维化和水肿。粘膜下水肿,血管增多。
Kelly用电镜观察7名患者胃粘膜的超微结构,发现胃上皮细胞紧密连接(tight junction)蛋白质泄漏的主要原因之一是明显增宽。
