家族性慢性良性天疱病的鉴别

       疾病的鉴别是不可或缺的，尤其是对于一些难以确定的患者和罕见的患者。鉴别的必要性不容忽视。如果你想真正了解一种疾病，你必须识别一种疾病。如果你识别每一种疾病，就会有不同的识别方法来识别每一种疾病。以下是家族慢性良性天疱疮。

       鉴别诊断主要与以下疾病进行鉴别：

       1.疱疮 常见于老年患者，基本损伤为厚壁张力水泡或血泡。不易破裂，破裂后易愈合，尼氏阴性，粘膜损伤罕见，组织病理检查水泡位于表皮下，直接免疫荧光检查基底膜有线性C3和IgG沉积。

       2.重症多形红斑    皮肤和粘膜都会有大疱损伤，常有多形性斑疹、丘疹或紫癜，尼氏阴性，发热，发病急，早期治疗恢复快。

       3.中毒性表皮坏死松解症    发病突然，进展迅速，全身症状严重。水泡发生在红斑的基础上，面积大，水泡壁松弛起皱，类似于大面积烫伤，尼氏阳性。成年人多由药物过敏引起，常有用药史。可识别组织病理和免疫荧光检查。

       4.剥脱性皮炎药疹 应与落叶性天疱疮进行鉴别。药疹发病前有用药史，一般发生在服药后3周内。皮疹损伤多为麻疹样或猩红色热样红斑，逐渐发展为全身皮肤剥脱、急性疾病，常伴有高烧等全身症状。停药后，皮疹逐渐减轻，落叶性天疱疮发病缓慢，很少自愈。可识别组织病理和免疫荧光。

       5.疱疹样皮炎    损伤是多形的。从成群的张力绿豆到樱桃大小的厚壁水泡，在肩胛骨、骶骨和四肢伸展部位更为常见。尼氏阴性，剧烈瘙痒，可缓解，但经常反复发作。组织病理检查水泡位于表皮下。直接免疫荧光检查真皮乳头的颗粒状IgA沉积。

       除上述疾病外，粘膜天疱疮损伤还必须与阿弗他口炎、扁平苔藓、糜烂性红斑狼疮和良性粘膜天疱疮一起鉴别。其他应与天疱疮一起鉴别的疾病包括获得性大疱性表皮松解、晚期皮肤啉症等。

       家族慢性良性天疱疮是一种容易与上述疾病混淆的疾病。为了真正识别这些患者，我们应该对这些患者有很好的了解，尽量不要因误诊而导致疾病的严重性。识别一个病人最重要的是了解这些疾病的症状。