(一)病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是由什么原因引起的?

       卵巢混合生殖细胞-性索间质肿瘤被认为是卵黄管的良性肿瘤。有学者提出:

       1.发生在原始生殖细胞和腔体上的上皮细胞 卵巢混合生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞组成,从卵黄囊衍生而来。原始生殖细胞具有多向分化的潜力,从胚胎到胚胎形成畸胎瘤,从胚胎到胚胎形成内胚窦瘤和绒毛癌。另一种支持细胞和粒细胞属于性索间质成分,来自腔,但一些学者提出来自中肾管。

       2.发生单独的生殖细胞 卵巢混合生殖细胞-性索间质肿瘤可分别来自生殖细胞,分化到胚体内外,也可分化和移动性索间质成分的前身。

       (二)发病机制

       1.大体形态 大多数肿瘤包膜完整,表面光滑,呈圆形、卵圆、分叶或不规则结节,肿瘤直径为2.5~30cm(平均12cm),重量100~1050g(平均540g),肿瘤均为单侧。

       切面呈灰色或浅黄色,呈实鱼状,脆性伴有不同大小的囊腔,含有透明或乳白色液体,囊壁光滑,偶尔出现坏死灶,一般缺乏钙化。

       2.显微镜检查 卵巢混合生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞组成。Talerman(1987)将其排列方为以下三种类型:

       (1)肿瘤细胞呈长而窄的索状分支或小梁状,部分伸展成宽柱状,由大而圆的生殖细胞聚集成簇状,周围有不同程度的致密和水肿结缔组织。上述结构充满索间质细胞和单个或成堆的生殖细胞,部分区域呈小而圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构,类似于性腺母细胞瘤的组织形态,但缺乏钙化球和退化(图1、2)。

       



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       2.肿瘤细胞是管状的,但没有腔隙。周围是纤细的结缔组织网络。有些区域的管状不清楚。肿瘤细胞由或大的圆形或卵圆形细胞组成,周围是结缔组织(图3)。

       



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       3.单个或聚集的生殖细胞分散在丰富的性索间质细胞中。虽然这两种细胞成分的比例不同,但性索间质细胞仍然占主导地位(图4)。

       



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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是由什么原因引起的?

       上述三种类型通常是混合的,但它们通常以其中一种类型为主。部分肿瘤细胞区域以生殖细胞为主,部分区域以性索间质细胞为主。

       肿瘤中的生殖细胞类似于无性细胞瘤,偶尔会出现双极或多极丝分裂。性索间质成分往往衍生成支持细胞或粒细胞的前身,覆盖管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。肿瘤往往缺乏间质透明度、钙化和退化,但睾丸间质细胞或黄素间质细胞可以在间质内看到。残留的卵巢组织可以在肿瘤旁边看到,而青少年患者的肿瘤中含有始基卵泡和生长滤泡,如果排卵后有残留的黄体和白体。

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