大阴唇常见于外阴恶性纤维组织细胞瘤。大部分表现为无痛活动的皮下肿块，也可表现为快速生长的突出巨块，大小为(2×2.5)cm～(12×5)cm。它可以伴有表面皮肤溃疡。它可以分为两种类型，即浅在型和深在型。虽然浅在型可以达到筋膜，但大多数仅限于皮下组织，少数也可以侵犯浅表皮肤并破裂。深度肿瘤或完全位于肌肉中，或通过筋膜从皮下组织进入肌肉。深度肿瘤是浅度肿瘤的两倍。深度肿瘤的存活率显著降低，分别为40％及65％。除局部淋巴结转移外，肺转移也很常见，这是死亡的常见原因。肿瘤通常很大。由于其状态不明确，认为即使切除大小足够，仍有近一半的复发。
通过组织病理学检查，根据临床表现、体征和实验室检查进行明确诊断。
