在1岁以下的婴儿中更为常见。皮肤损伤类似于异位性皮炎慢性湿疹,严重瘙痒,容易继发性葡萄球菌感染,如疖子、痈和复发性“寒性脓肿”。毛囊炎可发生在头部、耳朵、头部、口腔和腹股沟周围,脓疱、痂和头皮屑可发生在眼睑上,上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿可反复发生。

       本病征的诊断标准: 1.出生后反复出现慢性湿疹样皮炎、皮肤冷脓肿、肺部严重感染。

       2.实验室检查 血清IgE大于正常值的10倍(>4.84µg/L,或>2000U/ml)。抗金葡萄菌在血清中IgE抗白念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对和相对计数(比例)增加。

       任何有上述临床表现的人都应考虑这种疾病的可能性,血清多克隆IgE免疫球蛋白增加,嗜酸性细胞增加E但血清是综合征最有力的实验室基础IgE异位性也可以看到增加(atopic)皮炎。

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