发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
低危组年龄＞2岁、造血系统、肝、肺或脾不受侵犯.危险组年龄＜2岁，或侵犯前述器官.由于疾病的持续存在，患者往往无法按照严格设计的方案配合治疗，因此会出现各种器官受累症状(表)137-2).在0~Ⅱ小组患者，特别是单一系统疾病患者，几乎不需要全身治疗，几乎没有致残率，也不会导致死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即多系统疾病)需要全身治疗，但一般是有效的.Ⅳ致残率和死亡率高达年轻且多系统侵犯的患者20％,虽然复发很常见，但几乎所有疗效好的患者最终都可以停止治疗.成人患者也可能出现慢性病的起伏过程. 最大剂量抗生素应住院，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养）、血液制品、皮肤护理、理疗和必要的医疗护理.严格的卫生措施可以有效减少听力、皮肤和牙龈损伤.为了限制口腔病变，甚至可以切除严重受损的牙龈组织.含硒洗发水(每周2次)可用于头皮脂溢性样皮炎.若洗发水无效，皮质类固醇药剂可局部少量使用，短期内控制小病变.大多数患有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者需要补充激素治疗.局部治疗(和放疗).患者病损浅表，可在易接近和非危险部位进行手术刮除.但术中应避免过度的矫形和整形，以及损伤功能.局部放疗（使用高压装置）常导致骨畸形、视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩、脊髓损伤或严重疼痛，或全身淋巴结肿大.化疗＞2岁，伴有单一系统疾病，或一部分骨或多部分骨损伤，常给予局部治疗，无需全身治疗.然而，治疗无效或血沉持续升高可能表明存在严重的全身性疾病.低危患者＞2岁伴多系统疾病，但不侵犯血液系统、肝、肺或脾，可给予化疗，常有持续疗效。然而，大多数人都有＜2上述器官系统受到侵犯，特别是功能障碍儿童，虽然化疗仍然死亡.诊断预后极差的患者应进行诊断HLA配型,考虑骨髓移植、环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节.全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生患者应监测疾病和治疗中可能引起的慢性残疾，如整形手术或功能矫形、皮肤损伤和神经毒性，以及情绪波动.
