原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病应该做哪些检查？

       1.细胞形态学和组织病理学PID患者可发生各种淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常的淋巴瘤相同。B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今为止最常见的PID相关的LPD。霍奇金淋巴瘤也可能发生(HL)和与PTLD多形性淋巴增殖病类似。

       2.细胞免疫学 大多数PID病人并发的LPD为B因此，细胞肿瘤表达B各分化期细胞特异的标志。B细胞感染了EBV后常导致B因此，细胞抗原表达下降EBV阳性的LPD中，CD20、CD19和CD79a可阴性或只表达在少数肿瘤细胞中。类似地，在大多数情况下，EBV可上调CD30表达。此外LMP-1可阳性。单克隆可以检测到浆细胞样分化的细胞cIg。

       3.细胞和分子遗传学 FIM多克隆可能是基因水平，B细胞淋巴瘤常有单克隆性IgH重排。因为很多PIDs常有不典型的淋巴细胞增生，所以基因水平的克隆性检测在判断PIDs是否进展为LPD具有重要价值。

       根据病情、临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图、生化、血尿及常规检查。