真性小眼球有哪些表现及如何诊断？

             真正的小眼球是指胚胎裂缝闭合后罕见的先天性异常（图1），眼球发育停滞，眼球体积小于正常人，无其他先天性畸形。临床表现主要有三个特点：小眼球、高度远视或伴有黄斑变性和晚期青光眼。单眼患者伴有同侧面部发育不良，甚至同侧身体发育不良。双侧发病可表现为身体短小，形成全身侏儒的一部分。其临床表现如下：

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             1.眼球小 通常眼裂较小，眼球体积约为正常眼睛的2/3，眼球的矢状径为16～18.5mm，垂直径为14～17.1mm;角膜的直径也很小，通常是10mm下面。前房极浅，房角窄，视网膜发育不良，血管细而迂曲，可伴有视网膜囊肿或黄斑异常，视盘隆起，假性视盘炎。

             2.屈光不正 屈光通常是高度远视，高达+11D～+21D，但也有高度近视的报道。屈光不正可能是由于角膜或晶状体形变化，以及轴向屈光不正确和进行性的变化。大多数患者视力低下，矫正不良，这与视网膜发育不良有关。患者还伴有斜视和眼球震颤。

             3.青光眼 真正的小眼睛和青光眼更常见，这与小晶状体相对较大或虹膜角有胚胎组织有关。这些青光眼主要发生在中年人，但也有儿童报道。其临床特征：①以慢性闭角青光眼为特征，无疼痛，眼压缓慢升高；②缩瞳药物治疗呈反象性反应；③传统的抗青光眼手术往往失败，术后容易出现严重的脉络膜泄漏、玻璃体积血和继发性视网膜脱离等并发症。青光眼应首先用药物治疗，但瞳孔收缩剂往往反应不良。如果眼压无法控制或进行性视盘损伤，请考虑手术。晶状体切除术和过滤术是一种常见的手术方法。激光角成形术和虹膜切除术是一种安全有效的方法。

             临床实践中通常使用眼球轴的长度≤19mm患者的眼睛被诊断为真正的小眼睛。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于眼球、眼睑裂纹和角膜较小，应注意对眼压测量的影响，最好使用平眼压计或Tono-pen眼压计。