发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
起源于宫颈内膜的间质细胞。高恶性子宫内膜间质肉瘤多来自子宫内膜间质；低恶性子宫内膜间质肉瘤仅沿扩张的淋巴管或血管生长，仍起源于内膜间质细胞。
(二)发病机制
1.低恶性子宫内膜间质肉瘤
(1)一般形态:
①低恶性子宫内膜间质肉瘤有两种一般形式：
A.肿瘤形成息肉或结节，从子宫内膜突出到子宫腔或宫颈口外，肿瘤体积大于一般息肉，蒂宽、软脆、表面光滑或破裂。
B.肿瘤就像一个平滑的肌瘤，位于子宫肌层中，经常渗入子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层的界限不清。
②肿瘤切面柔软均匀，像生鱼，组织水肿，伴有出血、坏死，可见暗红色、棕褐色或灰黄色区域；也可见囊性变化。但出血和坏死并不像高恶性内膜间质肉瘤那么常见。
③蚯蚓状淋巴管肿瘤可见于子宫旁组织或子宫外盆腔，如橡胶，富有弹性，是低恶性内膜间质肉瘤的常见特征。
(2)镜下特征(图1):
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①子宫内膜间质细胞的肿瘤细胞大小相同，卵圆形或小梭形。
②核分裂象≤5～10个/10HPFs。
③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，舌状浸润周围平滑肌组织。
④间质透明变性广泛。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤包括上皮样分化区，形成子宫内膜样腺、小管、细胞巢和条索。如果这些成分更多，就会形成卵巢索样(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin、desmin、actin阳性表明它是肌样分化成分，而不是上皮成分。
⑥雌激素受体(ER)孕酮受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。
2.恶性子宫内膜间高度肉瘤
（1）一般形态：类似于低恶性子宫内膜间质肉瘤，但肿瘤体积较大，出血坏死较明显。有些病变类似于子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓淋巴管肿瘤的特征。
(2)镜下特征(图2):
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①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不同，异形性明显，可发现瘤巨细胞。
②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。
③肿瘤细胞可排列成上皮细胞巢、索和片状。
④肿瘤细胞可以沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。可有肉眼侵犯肌层。
