发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
胚胎第六周，中肾管和中肾旁管形成，将演变为男性和女性生殖道。当胚胎生殖腺分化为睾丸并产生睾酮时，中肾管在雄激素的作用下逐渐演变为男性生殖管。中肾管头部成为附睾附件，由中肾小管衍生的睾丸输出管与下肾管生长曲折形成的附睾管形成附睾头部，其余附睾管形成附睾体和尾部。
先天性附睾畸形的原因尚不清楚。由于隐睾患者多合并附睾畸形，其发生可能与胚胎发育过程中的内分泌功能障碍有关。由于睾酮水平低，中肾小管和中肾管不发育或发育不全，形成各种类型的附睾畸形。如果中肾管完全不发育，它可能会导致先天性附睾和输精管缺乏。如果发育停止在某个部位，则形成该部位的锁定。当附睾管曲折盘绕障碍时，附睾可显著延长，并发生长环形附睾畸形。
(二)发病机制
附睾是连接睾丸的排精管，外形细长扁平，位于睾丸后外侧。10~15根睾丸输出管弯曲成圆锥形，末端合成4~6cm高度迂曲的附睾管。Turck阴囊、鞘膜积液、精索静脉曲张等94例非隐睾患者进行阴囊检查83.9％附睾头和附睾尾附着在睾丸上，附睾体和睾丸之间有一定的距离，一般可容纳指尖(图1)，附睾和睾丸完全靠近12.5％(图2)。
附睾畸形主要表现为附睾发育障碍和与睾丸附着异常。前者包括附睾缺失、头囊性变化、中尾不发育、纤维索状锁定、附睾明显增长为长环形等。附睾缺失可分为：
1.输精管、精囊和射精管完全不发育。
2.中肾管发育不全，附睾尾部缺乏，输精管缺乏。
3.睾丸输出管与输精管相连，中肾管不发育成附睾管，直接衍生成输精管、精囊和射精管。
4.无附睾，输精管不与睾丸连接，近端为盲端。附睾附着异常包括附睾与睾丸的完全分离和部分分离，后者是指附睾头与睾丸不连接，附睾不附着在睾丸下极。
自1971年Scorer及Farrington首次对附睾畸形进行分类以来，已报道了许多不同的分类方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer对分类方法进行了修改。附睾畸形分为五类：
Ⅰ类型：长环形附睾：附睾呈长环状，与睾丸大小相比明显变长，分为4型：①比睾丸大小长两倍；②2～3倍;③3～4倍;④4倍以上。
Ⅱ类型：附睾与睾丸分离：根据分离的部位和程度，可分为以下三种情况：①只有尾部分离；②头部和尾部与睾丸分离，但相距较近；③头部和尾部与睾丸分离，相距较远。
Ⅲ类型：附睾和睾丸成角。①单纯成角;②附睾狭窄。
Ⅳ类型：附睾闭锁或附睾、输精管连续中断。
Ⅴ类型：睾丸系膜较长。
同一患者可同时存在上述不同类型的附睾畸形，Koff数据显示，隐睾和异位睾丸中常见的长环形附睾畸形约占79.3％，附睾与睾丸分离45.1％，附睾和睾丸成角8.5％，附睾或输精管闭锁3.7％，睾丸系膜较长1.2％。Koff分类方法不能包括所有附睾畸形，综合相关数据，总结各种附睾畸形(图3)。
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