(一)病因

       病因尚不清楚,可能是自身免疫性疾病。有两种可能,一种是谷胶敏感性肠病引起的。IgA,抗体通过血液循环与皮肤组织抗原交叉反应,导致基底膜损伤和水泡。第二种可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补充剂,导致基底膜损伤。

       (二)发病机制

       表皮下水泡,在真皮乳头顶部有大多数嗜中性白细胞和核灰尘微脓肿、微脓肿及其上表皮裂缝、真皮乳头水肿、乳头胶原嗜碱性变性、浅血管周围淋巴组织细胞和嗜中性白细胞浸润,后期损伤真皮乳头有嗜酸性细胞浸润。在水泡顶部的表皮下层,偶尔会看到单个或成群的棘层松解细胞,以及常见的坏死基底细胞。

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