发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
相当一部分患者有遗传因素家族史,表明部分疾病与遗传因素有关。一个家庭的三个人患有汗管瘤,或家庭中的其他痣肿瘤(如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。弥漫性家族汗管瘤是常染色体的显性遗传。由于该病易发于女性,且青春期加重、妊娠、月经早期或使用女性激素时皮疹增加,表明外阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮的浅层。多个嗜碱性上皮细胞聚集在真皮中上部的实体细胞条索或囊性扩张和导管埋在纤维基质中。导管壁通常衬有两排上皮细胞。在大多数情况下,外细胞是扁平的,细胞浆是浅红色的,细胞核是小的。管腔内充满均质嗜伊红和细颗粒状变性物质,内细胞具有分泌活性。细胞索可以是实体块,或者一端是实体索,另一端是导管,形状像逗号或蝌蚪,相当独特(图1)。
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