小儿弹性假黄瘤有哪些表现及如何诊断?

       任何年龄都可以发病,大部分发病在30岁之前,也有幼年。

       1.皮肤损害 颈部、锁骨、腋窝、腹壁、腹股沟、会阴、大腿等部位的皮肤可以看到一些直径1~3mm黄色或乳白色小斑丘疹按条状或网状排列,伴有毛细血管扩张。嘴唇、腭、鼻、胃肠道、阴道等粘膜也可能受到影响。皮肤损伤经常保持不变,有对称分布的倾向,偶尔会发展为慢性肉芽肿结节。皮肤增厚,柔软,有轻微皱纹。

       2.眼部病变 眼部血管条纹的表现可能比皮肤损伤更明显,甚至只持续几年,这通常是由眼科由眼科发现的。典型的眼病变是视网膜血管样条纹的变化Bruch膜断裂是由弹性组织变性引起的。常呈不同颜色(棕色、棕红色、灰色、棕灰色甚至红色)、不同宽度的血管状条纹。视盘区域有许多条纹,并相互匹配,呈星形。有时伴有出血或出血,视力下降,最终会因视网膜硬化而失明

       3.消化道出血 由于血管壁中层结缔组织退化、变性、破破碎,导致血管疾病,常见的临床消化道出血,如呕血、便血或黑便。鼻出血或血尿也可见。

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       4.心血管病变 心脏病变发生在心瓣膜和心肌的弹性纤维中,而不是冠状动脉。年轻患者常有心绞痛。周围血管受累,甚至血管钙化,约三分之一的患者可能患有高血压。此外,青少年小腿痉挛和间歇性跛行、手臂和下肢血管搏动减弱或接触不良、脉搏曲线平坦。

       本病的临床表现比较特殊,典型皮损出现后诊断容易确立。

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