地中海贫血应该如何治疗

       每个人都应该熟悉地中海贫血。这种疾病的出现会对患者造成严重的身体伤害。在这种情况下，应引起患者的足够重视，积极及时治疗，避免延误最佳治疗机会。那么如何治疗地中海贫血呢？有哪些方法？

       1.一般治疗    注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

       2.输血和去铁治疗    此法在目前仍是重要治疗方法之一。

       红细胞输注 少量输注仅适用于中间型α和β地贫不提倡重型用途β地贫β地面贫困应从早期开始中高量输血，使儿童的生长发育接近正常，预防骨病变。方法是：反复注射浓缩红细胞，使儿童血红蛋白含量达到120~150g/L;然后每2~4周输注10~浓缩红细胞15ml/kg 将血红蛋白含量保持在90~105g/L以上。但本法易引起铁血黄素沉着症，应同时给予铁鳌合剂治疗。

       3.去铁胺常用于铁鳌合剂 deferoxamine ) 可以增加铁从尿液和粪便中排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。铁负荷评估通常在常规输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行，如有铁过载(如 SF >1000μg/L)、然后开始使用铁鳌合剂。每天去铁胺。25~50mg/kg，每晚连续皮下注射12小时，或加入葡萄糖液中静滴8~12小时；每周5~7天，长期使用。或者在红细胞悬浮液中慢慢输注。去铁胺副作用不大，偶尔会出现过敏反应，长期使角偶会导致白内障和长骨发育障碍，过量剂量会导致视力和听下降。维生素 C 与鳌合剂的联合应用可以增强尿中去铁胺排铁的作用，剂量为200rng/日。

       4.脾切除 脾切除术对血红调白 H 病与中间型β地贫对重型地贫疗效好β地贫效果差。脾切除可导致免疫功能减弱，应在5~6岁以后进行，并严格掌握适应证。

       5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植目前可以治愈重型β如果有 HLA 相配造血干细胞供应商，应作为重型治疗β地贫的首选方法。

       6.化学药物的应用可以增加 γ基因表达或减少α改进基因表达β临床药物有经基脲和5 -氮杂胞苷(5~AZC)、目前正在探索阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。

       简而言之，通过对上述内容的理解，我们应该清楚地了解地中海贫血的治疗方法。虽然该病危害很大，但只要能及时积极治疗，尽快得到系统治疗，对患者身体的危害就可以降到最低。