(一)治疗

1.肾上腺皮质激素 是目前比较有效的药物。
(1)用药指征如下:
①全身症状明显或暴发。
③当水杨酸制剂治疗无效或患者因药物反应无法忍受时。
④严重的关节炎。
(2)介绍李明勤应用激素的原则:
①足够的剂量可以控制发热,但不是很多。
②不要减量过快,要遵循逐步减量停药的原则。
③疗程应足够,但不宜过长。其他替代疗法可考虑治疗一年以上,以防止肾上腺皮质萎缩。
剂量:以泼尼松为例,根据病情确定开始量(以能控制体温的量为准)。20~40mg/d;中度,40~60mg/d;重度,60~80mg/d。严重者最好选择等量的地塞米松(氟美松)。开始基本控制病情,然后减少,先减少1/4,然后分开5~7天减1/8,减约1/开始量4~1/6作为维持量,为2次/d(此时加用消炎痛、氯喹等替代疗法)3~6逐个月或一年后逐渐停药。减量以控制发烧为标准。如果减量后体温再次升高,说明减量过快或过多,应及时适当调整剂量。在激素使用期间适当添加维生素C、氯化钾和苯丙酸诺龙可以减少激素的副作用。疗程结束前2周逐渐减少到1/4片,或改用ACTH,或补充肝肾的药物,如附子、肉桂、肉苁蓉、傈僳族、人参等,以刺激肾上腺皮质功能的恢复,往往达到顺利停药的目的。
2.阿司匹林 每天0.1g/kg,疗程与激素相同,但大多数不能长期耐受,容易损害肝功能。
3.消炎痛(消炎痛) 消炎痛(消炎痛)1.5~2.5mg/(kg·d),氯喹4~5mg/(kg·d),连服3~6一个月或一年。作为激素控制发热后的替代疗法,可以顺利停用激素,巩固疗效。但是单用控制发热效果不好。
4.复方保泰松(瑞培林) 系保泰松与氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等试用2例,能控制发热,但能迅速减少白细胞,不宜长期服用。1~2片/d,2~3次/d口服。
除药物治疗外,患者应卧床休息,补充营养,尽快恢复活动,应用体疗或理疗(水疗、蜡疗,减轻关节症状,保持关节功能),寻找和去除感染灶,纠正贫血,内科治疗无效或关节畸形,可考虑手术矫形。
(二)预后
大多数患者的病程难以预测,近1/2~2/3病人可以完全缓解;约1/3的患者继续活动,个别长达10~15年。大约1/5的患者在复发前缓解一段时间,有些在儿童时期缓解很长时间,直到成年发作严重,或在20年后再次缓解。
12例中国报告中有5例发展为典型类风湿性关节炎,4例恢复,8例仍反复发作或关节炎继续发展,其中1例发生膝关节畸形11年,4例发生膝关节、手腕和肘关节强直变形。

不良预后标志:①高烧和全身毒血症状明显,尤其是发热后一年;②继发淀粉样变化;③类风湿因子阳性伴皮下小结者;④过高或过低的白细胞;⑤血沉>100mm/h者。
