可根据脂肪摄入后诱发上腹痛、胰腺炎等症状和皮肤黄色瘤的临床表现进行诊断。

       它通常发生在幼儿期。两性都可以发生。脂肪摄入可诱发,表现为上腹部不适、厌食、腹痛、无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹部压痛、胰腺炎和腹膜刺激征,肝脾肿大,脾区无压痛。30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

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