作为一种孤立的肿瘤,它最初是一种粉状肿瘤样皮下结节,可以生长成隆起的叶状团块,可以破裂。可与头皮1或多个毛鞘囊肿并发。这种疾病90%发生在头皮,其余主要发生在背部。大部分是老年人,80%对于女性来说。有些肿瘤除了毛鞘角化外,还有类似毛囊漏斗的角化变化。这些变化包括表皮角化形成的角珠,有些则类似于鳞状旋转。有些肿瘤空泡或形成透明细胞,因为有些肿瘤细胞储存糖原。

       组织病理特征可根据临床表现进行诊断。

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