发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
RBILD主要用于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。对吸入刺激物的非特异性细胞有反应。
(二)发病机制
RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，在低倍镜下变为斑片状，分布在细支气管周围，巨噬细胞浸润在相邻的肺泡中。上述巨噬细胞浆丰富，含有复合吞噬溶酶体的细颗粒状和黄棕色色素，大部分为单核。同时，淋巴细胞和组织细胞斑片状浸润在粘膜和细支气管周围。也可以看出，细支气管周围有轻度纤维化，并延伸到相邻的肺泡隔，呈星形分布，后者经常被覆盖和增生Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD细支气管和肺泡腔填充的巨噬细胞较多，斑片样聚集；RBILD组织纤维化较多DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺失。无肺组织蜂窝状变化。由于巨噬细胞的积累，有时RBLID铁染色阴性有助于与肺出血综合征混淆RBILD的诊断。
