卵巢支持-间质细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.支持细胞瘤

       (1)内分泌变化:大部分(90％支持细胞瘤具有内分泌功能。主要表现为雌激素，占70％青春期前患者可出现性早熟症状；育龄妇女月经过多，出血不规则；老年妇女绝经后出血等临床症状，子宫内膜也会发生增生性病理变化。20％左右患者有男性化表现。还有一个案例报道，肿瘤可以分泌孕酮、醛固酮、肾素等。

       (2)盆腔肿块:肿瘤大小差异很大，为0.8～28cm，因此，小肿瘤很难接触到肿块。中等大小或较大的肿瘤可接触附件区域的实质性肿块，大部分表面光滑，可移动。肿瘤较大时，可出现腹胀、不适等压迫症状。

       (3)Peutz-Jeghers综合征：Ferry等待(1994)报道了两例支持细胞瘤患者合并遗传性黑斑息肉综合征的案例，在之前的文献中尚未报道。

       2.间质细胞瘤

       (1)盆腔症状:虽然肿瘤直径是1～15cm，但绝大多数都小于5cm，平均直径2.4cm。临床盆腔检查难以发现，有时甚至B超检也可能没有发现，因此一般没有盆腔压迫症状，如肿块、腹胀和不适。Wysocka等(1999)报道1例重达3200g，左侧性腺来自雄激素不敏感综合征患者。

       (2)内分泌变化:大多数患者会出现内分泌紊乱的症状80％男性化，10％对于雌激素的影响，其余的是无功能或雌激素和雄激素。有些患者有高血压、糖尿病和皮质醇增多。

       ①男性表现：未经期女孩表现为身材短、肌肉发达、多毛、阴毛男性分布、阴蒂肥大等纯男性变化。育龄妇女表现为月经少、闭经、乳房萎缩、面部多毛、阴蒂肥大等女性化。更年期后，由于子宫、乳房萎缩和更年期的正常生理变化，妇女很难区分肿瘤的内分泌影响。但如果伴有阴蒂肥大、面部多毛、声音低沉等症状，则应考虑肿瘤内分泌的可能性。

       ②雌激素影响表现：肿瘤分泌的雌激素刺激子宫内膜可发生增生性病变，癌症患者也有报道。临床表现为月经过多或绝经后出血。

       ③雌雄激素影响表现：非常罕见，临床上可伴有阴道不规则出血。

       ④妊娠合并支持细胞瘤：肿瘤引起的内分泌紊乱，一般不易妊娠。到目前为止，外国文献中只有一个案例。Horny等待(1995)报告一例妊娠合并支持细胞瘤患者临床男性化症状，血睾酮水平明显提高。剖宫产生活女婴，切除右卵巢直径12cm肿瘤。术后20个月随诊，无复发迹象。

       3.支持间质细胞瘤

       (1)腹部症状:支持间质细胞瘤的大小差异很大，平均直径10cm左右。腹部肿块的发生率远较支持细胞瘤高，达32％～46％。少数肿瘤可扭转或破裂，出现腹痛症状。肿瘤直径小于5cm，临床上一般没有腹部症状，检查时容易被忽视，偶然或剖腹检查时往往被发现。

       （2）内分泌变化：由于肿瘤细胞分泌雄激素的功能，大多数患者的激素水平检测发生了变化，最明显的变化是血清中睾酮和雄烯二酮的浓度显著增加。由于雄激素的影响，临床上25％～77％患者会出现一系列的去女性化和男性化症状。性成熟前，会出现异性早熟。性成熟后，首先会出现月经稀少、闭经、乳房萎缩等去女性化表现，然后逐渐出现一系列男性化症状，如多毛、低声、痤疮、喉结、阴蒂肥大等。

       支持高、中分化支持-在间质细胞瘤患者中，由于肿瘤细胞除了高睾酮外，还含有一定量的雌二醇，少数有雌激素分泌，临床表现为异常子宫出血。同时，在子宫内膜病理检查中，息肉、囊性增生、高分化腺癌等雌激素刺激的病理变化。

       对于上述内分泌表现，患者血浆中激素水平的检测可能发生显著变化。Sainz等待(1994)报告类似结果，也可以在低分化支持间质细胞瘤患者腹水中检测到。这无疑为患者的内分泌激素检测提供了新的手段和方法。

       (3)血清AFP变化:以前的文献没有报道。Hammad等(1995)17岁支持间质细胞瘤患者报告，术前检测发现血清AFP上升。病理检查发现肿瘤间质中有成簇的肝样细胞，免疫组化研究证实AFP来自肝样细胞，术后AFP恢复正常。目前手术后8个月，正在随访。临床上出现在支持间质细胞瘤中AFP还有待进一步收集和观察。

       (4)支持间质细胞瘤分类:

       ①高分化：肿瘤由支持细胞瘤型和间质细胞瘤型组成。

       ②中分化：肿瘤主要由不成熟的支撑细胞组成，疏松结缔组织中有大量间质细胞。肿瘤细胞产生雄激素，临床表现为男性化。

       ③低分化:又称肉瘤样型，肿瘤细胞中至重度异型，核分裂多。临床上有明显的男性化。

       ④网状亚型:这类肿瘤的组织学特征是中低分化支撑间质细胞瘤组织中睾丸网的结构。

       ⑤伴异源性成分：系指肿瘤由支持间质细胞瘤成分及异源性成分两者组成。异源性成分常见的为胃肠型黏液上皮，一般为良性，偶为交界性或恶性，还有横纹肌或软骨成分。

       1.根据临床表现、体征和实验室检查，可诊断支持细胞瘤基本良性肿瘤。

       2.间质细胞瘤由于体积小，临床检查往往找不到。绝经期妇女临床内分泌紊乱症状和血清睾酮浓度明显升高时，应考虑卵巢间质细胞瘤的可能性，剖腹产检查为宜。

       3.支持-间质细胞瘤是一种罕见的肿瘤。当肿瘤小，临床内分泌症状不明显，则难以诊断。若肿瘤直径超过5cm、当患者有明显的去女性化或男性化症状，血液中睾酮明显升高时，应考虑该肿瘤的存在。

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