幼年型类天疱疮治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.一般治疗 足够的蛋白质白质和维生素饮食，适当补充微量元素，特别是锌和铁。对于长期疾病和渗出较多的儿童，必要时应不定期支持治疗，如输入少量、多次新鲜血液或血浆和血浆替代品。

       2.全身治疗

       (1)皮质类固醇激素:泼尼松(强松)是最常用的药物，每天开始剂量1~2mg/kg，口服2~3次，皮疹控制7~10天可开始减少。逐渐减少到最小维持量，并保持一定时间。

       (2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。

       (3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，每天硫唑嘌呤2.5mg/kg，甲氨蝶呤也可口服或肌肉注射。应用期间定期检查外周血象和肝功能。

       (4)雷公藤:偶尔减少激素时，可以顺利减少辅助激素。

       (5)血浆交换疗法:仅在病情严重时，上述治疗不足以控制病情。

       3.局部治疗 由于患者全身充满水泡，也可出现大侵蚀、渗出，口腔粘膜可出现类似的皮肤损伤，因此局部治疗也非常重要。严重的皮肤损伤和渗出，应住在单间隔离，定期消毒，防止伤口感染。保持一定的温度，暴露伤口，清洁湿敷伤口，可选择0.5％小檗碱液、0.1％依沙亚啶液或0.1％呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1％～2％硼砂漱口液，或1％双氧水咳嗽口，然后外涂2.5％金霉素鱼肝油。为了促进口腔糜烂的愈合，患者在服用激素前可以服用激素。轻度病例，保持伤口清洁，外部涂抹一些收敛剂，使用舒缓保护、抗炎或抗菌剂。

       (二)预后

       这种疾病是一个慢性过程，有复发和缓解期。死亡的主要原因是继发性细菌感染，如支气管肺炎和败血症。