发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本病以20~50岁的人比男性更常见,女性比男性更常见。疾病缓慢,有肾结石多发,骨痛为主要表现,血钙过高,神经症患者,多发性内分泌腺瘤,无症状。临床表现可分为以下四组:
(一)高钙低血磷症群 是早期症状,常被忽视。
1.消化系统 可出现胃肠道抑郁、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡,可能与高血钙刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。与胰岛胃泌素瘤一样,如卓-艾综合征(Zollinger Ellison syndrome),消化性溃疡顽固难治,部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因不明,可能是胰腺钙盐沉着、胰管阻塞所致。
2.肌肉 四肢肌肉松弛,张力下降,患者容易疲劳和虚弱。心动过慢,有时心律失常,心电图QT间期缩短。
3.泌尿系统 由于血钙过高,有大量的钙从尿液中排出。患者经常抱怨尿液、口渴和饮酒,尿结石的发生率也很高,通常是60%~90%;同时,临床上有肾绞痛、血尿或继发性尿路感染,反复发作会导致肾功能损害甚至肾功能衰竭。本病引起的尿结石具有多发性、反复发作和双侧性。结石通常会逐渐增加和增加活动。与肾实质性钙盐沉积一起,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉积可引起肾衰竭。一般尿结石患者约有2例%~5%;是由这种疾病引起的。除上述症状外,肾实质、角膜、软骨或胸膜也可发生异位钙化。
(2)骨骼症状 早期骨痛,可位于背部、脊柱、臀部、胸肋或四肢,伴有压痛。下肢不能支撑体重,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;骨畸形(部分患者仍有局部骨肿胀等骨囊表现)。身长缩短,可能有病理性骨折,甚至不能卧床。
(3)其他症状 少数患者可出现幻觉、偏执等精神症状Ⅰ类型(胃泌素瘤、垂体瘤、甲状旁腺腺瘤有时伴有胃肠癌,称为Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状腺功能亢进)。