1.先天性巨型输尿管 也会导致肾脏和输尿管扩张，特别是输尿管扩张更明显，类似于膀胱输尿管反流引起的水，临床表现也相似。但先天性巨型输尿管病变位于输尿管末端，IVU或逆行尿路造影显示输尿管末端狭窄，造影剂排泄梗阻。膀胱造影无输尿管反流。膀胱镜检查输尿管开口正常。
2.输尿管肿瘤 可引起肾脏和输尿管积水。但输尿管肿瘤以无痛肉眼血尿为临床特征。IVU或逆行造影显示输尿管充盈缺陷。排尿期膀胱造影无膀胱输尿管反流。膀胱镜检查显示，输尿管开口正常或乳头或花椰菜新生物从输尿管口进入膀胱。
3.输尿管结石 可引起肾脏和输尿管积水。但反复出现腰腹绞痛或血尿酸胀。IVU检查显示输尿管内结石影及排泄受阻。少量阴性结石，B超或CT可发现结石。膀胱造影无膀胱输尿管反流。膀胱镜检查显示输尿管开口正常。
4.输尿管口囊肿 可引起肾输尿管积水。IVU显示膀胱内囊肿突入膀胱形成的充盈缺损。“眼镜蛇头”样负影，无输尿管反流。B超及CT所有的检查都显示膀胱内囊查中。膀胱镜检查显示输尿管口囊性肿瘤，中心有孔排尿，节律性充盈和萎缩。
5.下尿路梗阻性疾病 前列腺增生、尿道狭窄、神经源性膀胱等下尿路梗阻性疾病可引起膀胱输尿管反流。无论是体检，X线路检查可以发现原发病的表现，更重要的是膀胱输尿管反流是由下尿路梗阻性疾病引起的双侧性。
