发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
这种疾病的病因有很多理解,到目前为止还没有结论。
(二)发病机制
1.发病机制 一般认为发病有以下理论:
(1)有害因素:胎儿可能在子宫内,特别是在妊娠2个月内,使神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内纵束也可能有缺陷。
(2)中胚叶理论:此外,有些人认为外胚叶理论不能解释为骨缺陷、血管瘤、乳房缺陷等畸形,因此提出中胚叶理论认为肌肉是原发性损伤,先天性畸形发生在胚胎神经支配完成前。
2.病理变化和分类 Huebner首先,从神经病理检查中证明该病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核发育不良。
Towfighi等(1979)将本病征分为4组:①脑神经核发育不良或萎缩;②周围原发性神经损伤;③脑干神经核坏死灶;④肌病的。