(一)治疗

       治疗原则1.治疗原发病。2.脾脏切除。3.对症及支持疗法。

       原发病,

       1.脾切除 已被诊断为脾功能亢进症。如果是继发性脾功能亢进症,临床症状较轻。主要治疗原发病。随着原发病治疗的改善或治愈,脾脏可以缩小,血液图像和骨髓图像可以改善。如果原发病本身难以治疗,或者原发病已进入晚期,脾功能亢进明显,可以创造条件进行脾切除术,或者术后继续治疗原发病。还有一些继发性脾功能亢进症。主要病变在于脾脏本身。脾切除术是治疗的主要方案。现将常见和重要的继发性脾功能亢进症治疗指标列表如下,供参考(表1)。

 

       

 

       

 

       2.不宜进行脾切除术 虽然以下脾功能亢进症有明显的脾功能亢进症状,但主要是内科治疗。一般不宜进行脾切除术:

       (1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis):脾大是骨髓硬化后补偿造血的结果。脾切除术使肝脏迅速肿胀,病情恶化。必要时考虑脾切除术;如果只有溶血症状,使病情恶化,或脾脏中红细胞滞留过多,导致治疗无效的贫血。

       (2)慢性粒细胞白血病:过去认为可以改善贫血、血小板减少和一般症状,预防慢性粒细胞白血病;脾切除术不是治疗慢性粒细胞白血病及其急性变化的有效手段。

       (3)败血症、黑热病、梅毒等非血液性疾病引起的脾功能亢进,以抗病原体内科治疗为主,非脾切除适应证。

       3.经皮肤非切除性的脾脏栓塞术 目前,对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞,以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞,侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白产生障碍性贫血、脾动脉肿瘤和门静脉高压。部分脾栓塞手术可部分保存脾免疫功能,改善骨髓功能,减少脾切除术的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科正在进行这项治疗手术,对儿童脾功能亢进有很好的效果,如严重珠蛋白产生障碍性贫血。

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